Glucagonoma syndrome associated with necrolytic migratory erythema / Síndrome do glucagonoma associado a eritema necrolítico migratório

Summary Introduction: glucagonoma is a pancreatic neuroendocrine tumor derived from alpha-cells of the islets of Langerhans. It is marked by tumoral autonomous production of glucagon and characterized, among other symptoms, by necrolytic migratory erythema, an erythematous circinate lesion with areas of necrosis and sloughing. This is a rare disease with worldwide incidence estimated at 1 case per 20 million people. Case report: we report a case of glucagonoma associated necrolytic migratory erythema in a male patient, 56 years, with signs of skin lesions mainly on his legs and groin, hyperglycemia and weight loss. Biopsies of the skin lesions were performed and imaging of the abdomen showed a mass of 10 x 9 cm, at the pancreatic region. The patient was subjected to body-caudal pancreatectomy and splenectomy with autotransplant of the spleen in the greater omentum. The histopathologic report indicated a tumor in the pancreatic alpha cells. Immunohistochemistry showed expression of glucagon and chromogranin A in most tumor cells, consistent with the diagnosis of glucagonoma. The patient presented 3 years of outpatient follow-up with no complications. Conclusion: the necrolytic migratory erythema is important for the clinical recognition of glucagonoma, and its early diagnosis is essential for a successful curative therapy. .

Resumo Introdução: Introdução: o glucagonoma é um tumor neuroendócrino do pâncreas derivado das células alfa das ilhotas de Langerhans. É marcado pela produção tumoral autônoma de glucagon e caracterizado, dentre outros sintomas, por eritema necrolítico migratório (ENM), uma lesão eritematosa circinada com áreas de necrose e descamação. Trata-se de uma doença rara com incidência mundial estimada em 1 caso para cada 20 milhões pessoas. Relato de caso: apresentamos um caso de glucagonoma associado a ENM em um paciente de sexo masculino, 56 anos de idade, com quadro de lesões cutâneas, principalmente em membros inferiores e região inguinal, hiperglicemia e perda ponderal. Biópsias das lesões cutâneas foram realizadas e exames de imagem do abdome evidenciaram uma massa de 10 x 9 cm em região pancreática. O paciente foi submetido à pancreatectomia corpocaudal e esplenectomia total com autoimplante do baço em omento maior. O laudo histopatológico foi de tumor de células alfa pancreáticas. Imuno-histoquímica evidenciou expressão de glucagon e cromogranina A na maioria das células tumorais, compatível com diagnóstico de glucagonoma. O paciente apresentou seguimento de 3 anos em ambulatório sem intercorrências clínicas. Conclusão: o ENM é importante para o reconhecimento clínico do glucagonoma, sendo seu diagnóstico precoce fundamental para uma terapia curativa de sucesso. .

Eritema necrolítico migratorio: a propósito de un caso / Necrolytic migratory erythema: a case report

Presentamos el caso de una paciente de 62 años con un cuadro de tres años de evolución, caracterizado por placas y pápulas eritematosas arciformes que comenzaron en cara, extendiéndose luego al resto del cuerpo, asociado a baja de peso y depresión. Después de un completo estudio y dos biopsias de piel se diagnóstica eritema necrolítico migratorio (ENM). El ENM junto con estomatitis/glositis, baja de peso, diarrea, diabetes y anemia forman el síndrome paraneoplásico asociado al tumor de células a pancreáticas, llamado síndrome del glucagonoma, El ENM corresponde a lesiones maculopapulares, coalescentes, de borde serpiginoso, acompañadas de una bula central que se erosiona y forma costras. La biopsia cutánea muestra hiperplasia psoriasiforme y espongiótica, paraqueratosis y separación de las capas superficiales de la epidermis. La resección del tumor conduce a la resolución del ENM. Presentamos este caso y revisión del tema por la baja frecuencia de esta enfermedad y para reforzar lo importante de su sospecha temprana.

We report the case of o 62 year old woman with a 3 year history of erythematous arciform plaques and papules that began in the face and spread to the rest of the body. These lesions were associated with depression and weight loss. After a comprehensive study and two skin biopsies, necrolytic migratory erythema (NME) was diagnosed together with glossitis/stomatitis, weight loss, diarrhea, diabetes and anemia, NME is part of the paraneoplastic syndrome associated with a cell pancreatic tumor, known as glucagonoma syndrome NME lesions are characterized by a coalescent maculopapular rash with a serpiginous edge and a central bulla that erodes and become crusted. Histological studies show a psoriasiform and spongiotic hyperplasia, porakeratosis, and detachment of the superficial layers of the epidermis. ENM usually resolves after tumor resection. We present this case and a review of the literature because of the low frequency of this disease and to reinforce the importance of its early suspicion.

Manifestaciones anatomoclínicas de las enfermedades cutáneas metabólicas y sistémicas misceláneas: Parte II / Anatomoclinical manifestations of metabolic and systemic diseases: Part II

Numerosas enfermedades sistémicas y metabólicas tienen manifestaciones cutáneas, muchas de estas manifestaciones pueden favorecer su diagnóstico. Dado el gran número de estas patologías, esta revisión no pretende ser un análisis exhaustivo de todas ellas, sino que presenta un análisis clínico-patológico de algunas enfermedades metabólicas y sistémicas seleccionadas.

Numerous systemic and metabolic diseases have coetaneous manifestations, many of these manifestations can favor diagnosis Due to the great number of these conditions, this review does not try to be a comprehensive analysis of all of them, but present a clinicopathological analysis of some selected metabolic and systemic diseases.

Eritema necrolítico migratiz asociado a adenocarcinoma de próstata / Migratory necrolytic erythema associated with prostate adenocarcinoma

El eritema necrolítico migratriz fue originalmente descrito asociado a cáncer de páncreas, que junto con hiperglucagonoma y diabetes constituyen el síndrome del glucagonoma. Diferentes autores asociaron este cuadro dermatológico a distintos procesos tales como cirrosis o cáncer hepático, adenocarcinoma de yeyuno, enfermedad celíaca, enfermedad de Crohn. Presentamos un paciente de 63 años de edad, con lesiones eritematosas con centro necrótico y áreas erosivas, localizadas en tronco y miembros, cuya histología era compatible con eritema necrolítico. El paciente tenía como enfermedad de base un adenocarcinoma de próstata, asociación no comunicada hasta ahora en la literatura

Eritema necrolítico migratorio: presentación de un caso y revisión de la literatura / Necrolytic migratory erythema: case and literature review

El eritema necrolítico migratorio es una erupción cutánea característica, con hallazgos histopatológicos específicos que se relacionan frecuentemente con un tumor pancreático, el glucagonoma. Los pacientes con este síndrome son generalmente mal diagnosticados. Se presenta un paciente de 54 años de edad con una erupción cutánea recurrente, pérdida de peso, glositis e hiperglucemia de cuatro meses de duración. Esta importante, pero rara enfermedad, puede ser diagnosticada tempranamente, basándonos en el cuadro cutáneo